渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS），在我国习惯性称为“渐冻症”，属于中医“痉证”、“痿证”的范畴。本病是一种进行性神经系统变性病，由于上、下运动神经元变性导致球部（延髓）、四肢、躯干、胸腹部肌肉逐渐无力和萎缩，其中80%的患者表现为不对称性肢体无力。

本病还可累及其他如感觉系统、自主神经以及高级皮质功能等，产生感觉异常、疼痛、行为及情感障碍（过渡大哭大笑）、认知功能障碍、言语功能障碍、呼吸功能障碍、吞咽障碍等。据国外研究，由于膈肌无力出现的呼吸功能衰竭是导致本病患者死亡的主要原因，呼吸困难发作后仅3％的患者存活超过2年，呼吸困难发生后1年内，用力肺活量（FVC）下降较为缓慢，1年之后，FVC急剧下降直至死亡。而死亡主要发生在呼吸困难后2-5年内。

流行病学特征

流行病学显示，本病的发病率约（1.5-2.4）人/10万人，患病率（4.0-7.9）人/10万人，约10%为家族性，90%为散发性。男性较女性多见，患者发病年龄主要集中在30-65岁；60岁之前，发病率随着年龄的增加而增加，60岁之后，发病率又逐渐降低。除年龄之外，生活方式和环境也是影响肌萎缩侧索硬化流行病学特征的重要因素。

亚洲是世界上肌萎缩侧索硬化患者最多的地区，具有发病年龄低、认知功能障碍更明显等特点。

上运动神经元受损的表现

上运动神经元发生病变以后，会出现以下几个方面症状：

1、肢体瘫痪。上运动元神经发生肢体瘫痪一般为硬瘫，在肢体无力同时，肌肉比较僵硬。

2、肌肉弹性明显下降。患者会出现伸腿、弯腿明显费力，即使力量正常，也会感到肢体僵硬，如步态呈痉挛步态。

3、腱反射亢进。腱反射是鉴别上运动神经元和下运动神经元瘫痪较好的方法，上运动神经元瘫痪患者腱反射都明显亢进或者活跃。

4、病理反射阳性。病理反射比较典型的是巴宾斯基征，是鉴别上运动神经元和下运动神经元瘫痪的重要指标，出现巴氏征的患者多为上运动神经元瘫痪。

5、构音障碍。上运动神经元病变导致的构音障碍是人说话比较结巴，但是音调、音色不改变，也没有鼻音；下运动神经元病变导致的构音障碍，会有明显鼻音、说话低沉的现象。

上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。

下运动神经元受损的表现

下运动神经元受损时，由于肌肉失去神经支配，表现为弛缓性瘫痪，特点是肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩（多因营养障碍），无病理反射；如脊髓前角刺激性病变，可伴有肌束震颤，肌电图可显示神经传导异常和视神经电位。下运动神经元损伤多见于神经肌肉接头、周围神经以及肌肉病变。

渐冻症的其他称呼

因为上下运动神经元损伤后引起的临床症状不同，因此“渐冻症”有很多名称，如肌萎缩侧索硬化症（ALS），进行性肌肉萎缩（PMA），原发性侧索硬化（PLS），连枷臂、连枷腿综合征，肌萎缩侧索硬化-痴呆综合征（ALS–FTD），肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆综合征等。

渐冻症患者可能有哪些症状

1.四肢、躯干、胸腹部肌肉逐渐无力和萎缩，行走或上肢抬举困难；

2.肌肉张力升高或降低，亦或者随时间的推移肌张力升高和降低同时存在；

3.肌肉震颤、跳动，精细动作减退；

4.产生感觉异常（疼痛觉、温度觉等感觉减退或丧失）；

5.疼痛（早期肢体疼痛，早晨头痛等）；

6.行为及情感障碍（痴呆，过度大哭大笑等）；

7.认知功能障碍（认知能力下降）；

8.言语功能障碍（声音嘶哑，言语不清）；

9.呼吸功能障碍（呼吸受限、困难，咳嗽困难）；

10.吞咽障碍（喝水、吃饭呛咳，下咽缓慢、困难）；

11.睡眠异常（晚上失眠，白天嗜睡）。

推拿治疗渐冻症

从中医的角度来讲，推拿通过手法作用于人体皮、肉、筋及经络腧穴等部位，以手法的绵、沉、宽、厚、松、巧、透、畅之力通调人体气血，疏经通络，达到柔筋丰肌、解痉止痛、通利关节的效果。从西医角度来看，推拿作用于人体肌肉、肌腱、筋膜等软组织，可以改善局部循环，促进营养物质和血液的供给，加快病变部位炎症因子和营养物质的吸收，起到恢复肌肉弹性、增强肌力、消炎镇痛、改善肢体功能的作用。

再者，此类患者多为突然发病，渐进加重，身体和心理上往往很难适应，容易产生焦虑、急躁、不安等心理，通过推拿手法治疗，可以给患者营造舒适放松的环境，使患者在身心放松、舒适的环境下得到治疗，缓解紧张焦虑等情绪。同时，可以配合头面部手法，有助于镇静安神，缓解患者紧张焦虑等情绪，改善其睡眠质量。

哪些“渐冻症”患者不适合推拿治疗？

1.呼吸功能障碍，呼吸困难明显，或伴有高碳酸血症，或在某时间段/短期内肺功能迅速减退者；

2.血气分析：血氧饱和度＜93%，氧分压＜10.6kpa（80mmHg），二氧化碳分压≥6kpa（45mmHg）者；

3.吞咽障碍，吃饭、喝水明显困难者；

4.起病初期就已经出现吞咽、言语功能障碍，伴或不伴有呼吸功能障碍者；

5.病情进展迅速者（8个月内迅速发展至全身）；

6.伴有严重心脑血管疾病者；

7.有高血压、糖尿病且控制不佳者；

8.伴有痴呆或情绪异常且无法配合治疗者；

9.身体极度虚弱者。

10.肺功能：当FEV1/FVC＜80％者，需在医生做出专业评估，权衡综合利弊后，谨慎选择推拿治疗。

我科针对渐冻症的治疗方式

对于渐冻症患者，我科以改善患者肢体功能和肌肉软组织状态等为目的，根据患者不同的症状，针对性的分阶段拟定治疗方案，并在治疗过程中对患者的相关功能、机体状态以及治疗效果进行密切观察，分阶段不断优化治疗方案，以期达到最佳的治疗效果，帮助患者缓解、恢复其肌肉状态和相关功能。主要治疗方式如下：

1.太极推拿手法治疗；

2.中药辨证方、膏方内服；

3.物理因子疗法；

4.针对性功能训练。

相关检查

1.神经传导功能检查(NCS)

2.肌电图(EMG)

3.心肺功能检查

4.血气分析